编者按：视神经脊髓炎相关性视神经炎是引起患者视力严重下降的常见神经眼科疾病，在亚洲人群中高发，较其他类型的视神经炎表现为更严重的视力损害及更高的复发倾向，且可因脑干或脊髓受累而致残，需要及早诊断并加用免疫抑制剂预防复发。随着水通道蛋白-4（AQP4）抗体和MOG抗体的发现，证实视神经脊髓炎是一种不同于多发性硬化的独立疾病，不仅有助于视神经脊髓炎相关性视神经炎的诊疗，更推进了人们对该疾病的探索。《国际眼科时讯》特邀中华医学会眼科分会神经眼科学组组长、中国人民解放军总医院眼科医学部魏世辉教授，对我国视神经脊髓炎相关性视神经炎的诊疗进展、最新研究及未来展望展开详细论述，以期与眼科同道共勉。

简述：我国最常见的视神经炎——视神经脊髓炎相关性视神经炎

2011年国家卫生部数据显示，中国每年约有三百六十万例视神经疾病患者，其中数量排名第一位的疾病是视神经炎，视神经炎是中国中青年人重要的致盲疾病之一。视神经炎主要分三类：脱髓鞘视神经炎、感染及感染相关的视神经炎、自身免疫性疾病导致的视神经炎，其中最常见的是脱髓鞘视神经炎；脱髓鞘视神经炎又分为多发性硬化相关的视神经炎和视神经脊髓炎相关性视神经炎两种类型。中国人、亚裔人群中最常见的视神经炎是视神经脊髓炎相关性视神经炎；高加索人群（高加索人即白种人）常见的是多发性硬化相关的视神经炎，所以中国视神经炎的诊疗及研究聚焦于脱髓鞘视神经炎（即视神经脊髓炎相关性视神经炎）。

2004年以后，随着诊断标志物胶质抗体的发现，人们对视神经脊髓炎相关性视神经炎的研究更加深入。研究发现，中国视神经脊髓炎相关性视神经炎患者中，AQP4抗体阳性的视神经炎占45%-60%，MOG抗体阳性的视神经炎占15%-20%。魏教授团队紧紧地抓住这两个诊断标志物，将中国视神经炎的研究向前推进了一大步，紧跟世界前沿，且达到了大家公认的高度。

突破：我国视神经脊髓炎相关性视神经炎流行病学相关研究，已取得初步进展

中国的视神经炎与西方的视神经炎有很大不同。西方高加索人群中，脱髓鞘视神经炎患者中常见多发性硬化相关的视神经炎；而亚裔人群、非洲人群、拉丁美洲人群，特别是中国人群中，最常见的是视神经脊髓炎相关性视神经炎。这是两种发病机制完全不同的疾病，我国视神经炎与西方国家视神经炎的诊断、治疗、预后的策略及标准也不同。

我国神经眼科学组成立较晚（2011年成立），神经眼科起步也较晚。但我国神经眼科患者多，仅魏教授所在的单中心已接诊了900多例视神经炎患者，其中AQP4阳性的视神经炎患者400多例，MOG抗体阳性的视神经炎患者200多例，双抗体阴性的视神经炎患者几百例，一个单中心有如此多的视神经炎患者非常少见。目前，国际上很多地区有视神经炎流行病学的研究，我国确实缺少这方面的相关研究。魏教授表示，作为神经眼科学组的组长，一定会进行我国视神经炎流行病学相关的工作，目前已经收集了相关数据。在此之前，魏教授团队对单中心的900多例患者的临床数据及流行病学数据进行了研究，分析视神经炎流行病学的症状体征、预后、视功能判定等，并取得了一定的成果，让广大医生眼前一亮。该研究首次提出了关于中国视神经炎的几个重要数据：97%AQP4抗体阳性的视神经炎患者会复发；85%脱髓鞘视神经炎患者会出现眼球转动痛；脱髓鞘视神经炎患者每复发一次，视力将下降1.4倍，引起了眼科同仁的极大关注。2021年，魏教授团队于美国眼科杂志上发表了相关文章，得到了编辑部和广大从业人员的关注和述评，虽然仅是一个单中心的数据，但代表了中国声音唱响了国际舞台。魏教授预计，明年将推出中国视神经炎的流行病学特征的重磅文章。

挑战：脱髓鞘视神经炎治疗领域的难点——反复发作

根据视神经炎的病因不同，其诊断、治疗也各有不同，特别是对于脱髓鞘视神经炎。临床上从发病机制出发，根据胶质抗体诊断标志物的不同，不同类型的脱髓鞘视神经炎有不同的治疗策略。魏教授详细阐述了脱髓鞘视神经炎的发病机制——自身免疫系统紊乱：B细胞产生抗体，攻击中枢神经系统胶质细胞上的水通道蛋白，抗原抗体结合后，引起抗体介导的细胞毒性作用及补体介导的细胞毒性作用，导致星形胶质细胞死亡，继发少突胶质细胞破坏，引起髓鞘脱失及轴索裸露，神经细胞死亡，视功能丧失。

脱髓鞘视神经炎的发病机制清晰，但治疗非常棘手。疾病急性发作期，可以应用糖皮质激素、血浆置换、丙种球蛋白治疗。该疾病的可怕之处在于反复发作，不断复发缓解，直至破坏视功能，终生瘫痪，甚至威胁患者生命。现在针对复发缓解期，许多新药不断上市，出现了许多新的治疗方法，如B细胞拮抗剂、重组人源化抗人白介素6、补体C5a受体拮抗剂等。其中抑制炎性因子、防止疾病复发是重要的治疗策略之一。令人高兴的是，国产药ACT001（从山玉兰树皮提炼出的化学成分，称为小白菊内酯）有抗炎作用，能够抑制小胶质细胞释放炎性因子，达到抗炎作用。该药物已完成一期和二期a的临床试验，发现有患者两年多未复发，提示人们这可能是一个很有前景的药物。此外，魏教授强调要敬畏疾病，如何阻止脱髓鞘视神经炎的复发，是首要任务。已知脱髓鞘视神经炎患者接种疫苗后、剧烈运动后、发烧后会复发；对于脱髓鞘视神经炎患者，则需要避免上述情况发生，阻止疾病复发。

现阶段，神经眼科学组开展了多项临床研究，致力于让脱髓鞘视神经炎患者少得病、不得病、不复发，争取在国际上做出中国贡献，发出中国声音。总之，对于脱髓鞘视神经炎，目前还没有“一招灵”的药物，魏教授希望通过与中医、中草药合作，更好地防治脱髓鞘视神经炎。

展望：有哪些进展值得期待和关注？

魏教授团队专注于脱髓鞘视神经炎，特别是视神经脊髓炎相关性视神经炎的研究，已有十余年，先后拿到了国家“十一五”、“十二五”、“十三五”科技部的课题，国家科技部重点研发计划—中美合作课题（2019年），国家自然科学基金面上项目课题（两个面上项目、四个青年基金项目）。魏教授团队的主要研究方向包括：

• 临床研究。魏教授团队参与了国家1.1新药——ACT001治疗视神经脊髓炎相关性视神经炎的研究（2018年批准的一个国家项目）。
• 药物研究。魏教授团队参与了由研究者发起的、单中心的、超适应证的临床研究，致力于开发新的药物。希冀从发病机制方面入手，找到新的靶点，从药物方面找到新的单抗类药物，精准治疗疾病，为视神经脊髓炎相关性视神经炎患者解除痛苦。

视神经脊髓炎相关性视神经炎的发病机制复杂，需要广大基础、临床医生们紧密合作。2021年，神经眼科学组推出了《中国脱髓鞘性视神经炎诊断和治疗循证指南（2021年）》，为我国脱髓鞘视神经炎的诊治指明了方向。神经眼科学组的广大同仁目标明确，尽快推进视神经炎诊疗及流行病等相关的研究，尽快地在国际上发出中国声音。视神经炎的诊断、治疗路漫漫。魏教授表示，将与广大眼科同仁共同努力，紧跟科技发展的最新步伐，破解视神经炎的治疗奥秘，为视神经炎患者谋求更多光明。

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（来源：《国际眼科时讯》编辑部）

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