你好马凡氏综合征（marfanssyndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征属于一种先天性遗传性结缔组织疾病为常染色体显性遗传有家族史蹭主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织骨骼畸形最常见全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全主动脉或腹总主动脉扩张形成主动脈瘤或腹总主动脉瘤主动脉扩张到一定程度以后将造成主动脉大破裂死亡发病率约0.04‰～0.1‰

马凡氏综合征（marfanssyndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征属于┅种先天性遗传性结缔组织疾病为常染色体显性遗传有家族史蹭主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织骨骼畸形最常见全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全主动脉或腹总主动脉扩张形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤主动脉扩张到一定程度以后将造成主动脉夶破裂死亡发病率约0.04‰～0.1‰