正确认识(心脏性死亡)

做好(及时)，(精准)，(专业)的筛查尤为重要！

为生命打好每一把雨伞?

○【什么是心脏性梗死？】

心源性猝死（Sudden Cardiac Death, SCD）又叫做心脏性猝死，根据《ESC2015室性心律失常和心脏猝死的预防管理指南》的定义；“猝死: 明显健康的个体，症状发作1 h 内发生的非创伤性、意外致命事件; 如果死亡未被见证，而事件前24 h 受害者健康状况良好，则适合该定义。SCD: 当某种先天性或后天性可能致命性心脏病在生存期已存在，或尸检确诊某种心脏或血管异常可能为猝死事件的原因，或验尸后未确定明显的心脏外原因，因此心律失常事件可能是死亡的原因，此时适用SCD。”

○【猝死和心肌梗死有什么区别？】

猝死可为心源性猝死，也可为非心源性猝死。

（1）心源性猝死。最常见的疾病为急性冠脉综合征，包括急性心肌梗死和不稳定性心绞痛。患者多死于急性心肌缺血。此外一些器质性导致的恶性心律失常等也是心源性猝死的原因。

（2）非心源性猝死。可为急性肺栓塞、支气管哮喘、脑出血，坏死性胰腺炎等。

心肌梗死是由于冠状动脉粥样硬化狭窄的基础上斑块破裂，形成血栓，阻塞冠状动脉，导致心肌缺血坏死的一类疾病。仅有一少部分心肌梗死患者会发生猝死。

猝死是一个大的概念，心肌梗死导致的猝死仅是猝死的一种原因。

○【心脏性猝死高发现象多吗？】

全世界每年仍有约1700 万人死于心血管疾病，其中约25%为SCD。

○【心脏性猝死高发现象男女一样吗？】

心脏性猝死发生率通常是男性较女性高发，并随年龄增长而增加。

○【心脏性猝死原因在年轻人与老年人中发生一样吗？】

年轻人，发病原因主要为离子通道病和心肌病、心肌炎和药物滥用；

老年人，以慢性退行性疾病( CAD、瓣膜性心脏病和HF)为主。

○【心脏性猝死如何筛查？】

识别处于猝死风险的患者是猝死预防的“点金之石”。

但是目前心脏猝死一级预防的有创和无创性检查风险分层不能令人满意！！

（1）（左心室射血分数（LVEF））是目前心脏性猝死唯一明确的预测因素。

（2）指南认为（心电图ECG）、（动态ECG）、（事件记录仪）、（植入性心电记录仪）、（信号平均ECG）、（超声心动图）评估左心室功能，（均适用）于（已知或可疑）患有室性心律失常者的（无创评估）。

（3）（冠状动脉造影）和（电生理检查）可作为有创评估手段。

○【心脏性猝死的检查】

（1）（非接触式球囊标测系统），可以用于血流动力学不稳定的VT。

（2）（心脏结构的无创性显像），可用于规划和指导室速的消融过程，最好通过核磁共振显像检查。

（3）VT 发作期间进行标测和消融( 激动顺序标测) 。

（4）（三维电解剖标测系统）可能有助于异常心室组织的定位，由于VT 诱发时血流动力学不稳定，因此应在窦性心率而非室速诱发状态下进行消融( 基质消融) 。

（5）建议折返环出口部位逐点消融( 去疤痕通道) ，线性消融或对瘢痕基质异常心室电活动等多种技术，（局部消融）。

（6）扩张型心肌病或致心律失常右室心肌病患者进行室速消融时，需要（心外膜标测和消融。）

（7）（心外膜穿刺和消融的潜在并发症），是对冠脉血管的损伤或周围器官的意外损伤，左膈神经麻痹或出血导致心包填塞。

○【如何做好电生理检查？】

《ESC2015室性心律失常和心脏猝死的预防管理指南》，推荐对有心律失常相关症状的心肌梗死后患者、可疑心动过缓或心动过速心律失常导致的晕厥患者进行电生理检查。

（1）2010 年《国际复苏联盟》更新了国际共识会议的结论和推荐。“心脏骤停时应按心肺复苏流程进行。”

（2）应侧重于（心肌病和离子通道病），包括对有预兆心脏症状( 包括晕厥或癫痫) 的评价及对死亡情况的详尽询问和死前心脏临床检查的搜集。

（二）〖一般人群SCD 风险的筛查〗

警惕（遗传性致心律失常性疾病心电图和超声心动图的迹象），是临床实践的重要部分，可有助于早期识别患者是否处于SCD 的风险。

（三）〖筛查猝死者家族成员〗

尤其是离子通道病、偶尔轻微型心肌病或家族性高胆固醇血症。

（四）指南强调应（尽早诊断）可能导致心脏性猝死的疾病，并推荐在相关疾病患者或心脏性猝死患者（亲属）中进行相关筛查，以便可以对亲属中罹患者进行（早期诊断、干预和治疗。）

（五）单形性室速出现血流动力学不稳定( 伴晕厥VT) 应进行直流电除颤。

心源性猝死,高以翔,急诊,心脏性猝死,SCD,标测,疾病,消融

猝死（Sudden death）指的是急性症状发生后1小时内的意外死亡。心源性猝死（Sudden cardiac death,SCD）是猝死中最常见的原因，尤其对中青年人群。猝死的案例在日常生活和临床工作中并不鲜见，每一个猝死的案例带给普罗大众的常常是震惊，而带给医务工作者的更多是思考。

48岁女性因主诉心悸和呼吸困难2周入急诊科就诊，上述症状在轻微活动的情况下即可加重。回顾既往病史，26年前她曾因风湿性心脏病接受经皮二尖瓣成形术，入院前1天曾出现腹痛，但不伴发热、呕吐及排便异常。医生进行体格检查时发现患者情绪高涨，颈静脉怒张，血压130/80mmHg，脉搏136次/分，心律不齐，脉搏短绌。心脏查体提示有明显的二尖瓣狭窄征象。心电图检查提示，心房颤动伴快速心室率。接诊医生立即为患者进行经胸超声心动（Transthoracic echocardiogram ,TTE）检查，可见：①二尖瓣严重狭窄，峰值/平均跨瓣压差分别高达30/12mmHg，二尖瓣瓣口面积仅有0.93cm²。②左心房扩大，心房内可见巨大血栓附着在侧壁，且嵌入狭窄的二尖瓣开口。其他指标提示，患者左右心室功能正常，仅有轻度的肺动脉高压。

图1 超声心动可见左心房血栓嵌入二尖瓣开口

鉴于上述情况，医生决定为患者实施左心房血栓取栓术和二尖瓣置换术。由于患者存在腹痛的情况，术前需进一步完善腹部CT，排除缺血性肠病的可能。令人惋惜的是，在实施上述检查和手术之前，患者突发心脏骤停（Sudden cardiac arrest,SCA），经医生抢救无效，最终死亡。为明确死因，医生复查TTE后发现左心房血栓完全阻塞了二尖瓣开口。

随后，作者对本中心2013年至2018年的612例诊断为风湿性心脏病合并严重二尖瓣狭窄（二尖瓣瓣口面积＜1.5 cm²）患者的TTE结果进行回顾分析，合并左心房血栓患者共8例（1.3%）。其中，4例患者已诊断心房颤动，长期口服华法林抗凝治疗，但监测国际标准化比值（INR）均未达标。2例患者在诊断左心房血栓的同时被发现合并心房颤动，而另两例患者则是正常的窦性心律。3例患者完善了头颅CT检查，结果显示均存在脑梗死。

房颤导致的血栓形成和脑栓塞是其主要的致死和致残并发症。Framingham研究至今已经走过70年的历程，许多数据和研究已成为指导临床的重要依据。根据Framingham 研究的数据，非心脏瓣膜病房颤引起脑栓塞的发生率是对照组的5.6倍，而瓣膜性房颤则是对照组的17.56倍。

中青年人群的猝死大部分为心源性猝死，这一人群的猝死常常导致家庭的悲剧，常常被冠以“怪物（Bogeyman）”之名。中青年患者猝死最常见的原因为急性心肌梗死，其他原因还包括心脏结构异常、原发性心律失常、先天性心脏病等（详见表2）。

表2 中青年人群猝死的常见原因

2018年，发表在Circulation杂志上的一篇文章对中国大陆人群的SCD和SCA相关数据进行系统综述。研究数据跨越1980年至2016年，共6876个案例纳入该研究。研究结果显示，中国大陆SCD发病率为40.7/100000人年，平均年龄69.5岁，男性多于女性（55.5%）。大部分发生在院外（69.6%），仅30.4%的SCA发生在医疗机构。所有SCA案例中，仅4.0%的患者被成功复苏。分析SCA/SCD的病因，冠心病为第一大病因（53.5%），本案例所述的风湿性心脏病在中国人群中亦不少见（见表3）。

SCD是中青年患者猝死的最常见原因，除了最常见的急性心肌梗死之外，一些少见的原因同样不容忽视。在临床工作中，完善相关检查识别SCD高危人群，采取干预措施，对SCD的预防至关重要。为避免SCA走向SCD，应对SCA患者进行及时规范的心肺复苏。如前研究所示，4%的复苏成功率预示着中国的院前急救道路依然漫长。

中国心脏性猝死的现状严峻而不容乐观，这不仅因每年猝死总人数居世界之首，而且引发猝死的多种因素未被有效控制并有加重趋势，包括社会人口的老龄化，各种心血管病发病有升高趋势等。此外，心脏性猝死防治的关键性环节仍薄弱，就预防而言，猝死的危险因素如吸烟、高血压、肥胖、高血糖、高脂血症远未控制，心血管病的发病与发病后的管理效果不佳，猝死的一级与二级预防措施，埋藏式心脏自动除颤器（ICD）的植入数量与世界水平相差仍然很大。公众体外自动除颤器（AED）在公众场所的配备虽已启动，但实际使用率仍为零，主要原因是理念的落后，以及缺少相应的法律与法规保护。心脏骤停发生时，心肺复苏的新流程普及与培训，公众知晓率还远远不够，这些都强烈地告诫我们：中国猝死的防治工作依然任重而道远。

1. 根据1970年WHO对猝死的定义为平时看来健康或者病情已经稳定者，突然发生的意料之外的非人为死亡，多数发生在急性症状发作后的1小时内，最多不超过6小时

   猝死( sudden death，SD) 是由于机体潜在的疾病或重要器官急性功能障碍导致的突然死亡［1］。即24h 内发生死亡

我国一项国家十五攻关研究的结果表明，我国心脏性猝死的年发生率为41.84/10 万，发生率约为一般人群的0.04%，这一发生率低于欧美国家，但以中国13 亿庞大人口进一步推算时，我国心脏性猝死的每年总人数为54.4 万人，位居全球各国之首。美国每年猝死总人数30 万人，即每分钟将有1 人发生心脏性猝死，而中国猝死总人数是美国的2 倍，这意味着我国每分钟将有2 人发生心脏性猝死。资料还提示：随着我国人口的进一步老龄化，随着冠心病发病率的增加，随着慢性心血管病发病人数的递增，中国心脏性猝死的总人数还将进一步增高。

syndrome，SIDS)等，由于法医学检验结果均为阴性，易引起纠纷，因此是法医鉴定的重点。

2. 现代医学对猝死的认识相对肤浅

尽管现代医学的迅速发展让人刮目相看，很多领域已出现突破性进展，但相比之下，现代医学对猝死的认识仍相对滞后、十分肤浅。

最近一项猝死人群回顾性研究结果表明，仅有1/3 的猝死罹难者生前被医学确定为猝死高危者，这些人生前就医时，已检出了冠心病（急性心肌梗死、不稳定性心绞痛）、严重的心律失常、心功能下降等。

根据检出的心血管异常，再结合猝死的流行病学特征，明确将患者认定为猝死高危者。还有1/3 猝死患者生前也就过医，也检测出一定的异常，但这些异常对猝死的预警属于低预测性，属于非特异性标志，因而被认定为猝死的低危或中危者。另有1/3 的猝死患者，生前无任何不适而从未就医，猝死是其首发临床事件。这项研究结果充分说明，当今医学对心脏性猝死的认识水平，无论理论还是实践仍十分肤浅，仍面临着挑战，即现在医学在一般人群中筛选与识别猝死高危个体的能力有限，这使心脏性猝死在世界范围内仍是一个严重的公众健康问题。

目前，临床已有20 多项筛选猝死高危者的检测技术与指标，但在猝死危险分层中的实际作用仍然有限，仅能筛选出部分猝死高危者。此外，引发猝死的有些原因或诱因临时、一过性出现，现有的检测技术难以识别、难以捕捉、难以预测，尤其对原发性心电疾病者，其心电异常多为隐蔽不露，平素很少有异常表现，而临时出现的诱因将使患者发生灾难性后果。

如果这些诱因当时不出现，患者一生是否能躲过猝死这一劫难尚属谜团。但多数心脏性猝死都与猝死黑三角有关，其由心脏基质病变、心电基质与体内内环境的不稳定性构成了心脏性猝死黑三角。这三大因素可独立引起猝死，也能相互组合，相互影响而引发猝死

①SCD: 确诊心血管系统存在致死性病变。②其他系统疾病猝死: 确诊中枢神经系统、呼吸系统等非心血管系统存在致死性病变。③SUD: 未发现明显形态学的病理变化，其中SMDS: 青壮年( 18 ～ 45 岁) 、生前体健、夜间睡眠中突然死亡者［3］; SIDS: 未满1 周岁婴幼儿，经详细的临床病史、死亡背景及尸检调查后仍不能确定其死因者［4］; 其它类型: 除SMDS、SIDS

一份广东地区622 例猝死案例的流行病学调查显示

370 例SCD 猝死者中，男性303 例( 81. 9%) ，女性67 例( 18. 1%) ;本文调查结果显示，男性在31 ～ 50 年龄段发生心源性猝死的案例数最多，可能因为此年龄段的男性生活负担重，精神压力大，且大多数人嗜烟酒，心血管系统疾病发病率提高，增加了猝死发生的可能性。

本文调查结果显示，冠心病在SCD 的病因中占绝大多数，共190 例;

结果显示，冠状动脉粥样硬化狭窄程度越高，越容易发生冠心病猝死。

本文结果还显示，冠心病猝死呈现年轻化趋势( ≤35 岁冠心病猝死者占17. 89%，最年轻为22 岁男性) 。

对能获得死亡诱因、前驱症状等内容的235 例SCD 案例进行统计: 死亡诱因主要是医疗行为( 输液、手术、药物) ，其次为情绪激动。其中90 例曾出现身体不适，包括胸痛、胸闷、恶心、乏力等前驱症状。国内外研究表明，情绪激动和中等程度以上的体力消耗是SCD 最常见的诱发因素

4.2 其他系统疾病猝死流行病学调查结果

在133 例其它系统疾病猝死中，免疫系统异常所致猝死最多，主要为过敏反应所致死亡; 其次为中枢神经系统疾病猝死，主要为脑血管疾病、肿瘤，其中≤20 年龄段均为颅内肿瘤; 猝死病因、性别分布见表4。

本组SMDS 死者均为男性，多在夏季发病，与Tungsanga 等［8］报道的结果一致，可能与夏季炎热和日照时间长有关。雌激素对心血管系统有一定的保护作用，导致男性心血管疾病的发病率明显高于女性( 女性绝经前) ，这可以解释SMDS 发病的性别分布情况［6］。

本组SIDS 案例数少，统计学上难以较准确反映此综合征的特征。

其他类型猝死者，通过系统的尸体解剖难以发现明确的病理学改变，也不符合SMDS、SIDS 的特点，是目前法医学研究的一大难题。有学者认为其与遗传性心脏离子通道疾病、颈动脉异常、甲状腺功能异常等相关，死亡机制仍需进一步的研究

心原性猝死（sudden cardiac death, SCD）指患者存在已知或未知心脏疾病的基础上，毫无征兆突发意识丧失，并在发作后1 小时内自然死亡[1]。SCD 通常由心脏节律骤变所致，最常见于室性心动过速（室速）和心室颤动（室颤）引起心脏泵血功能受损，造成机体重要器官缺血缺氧致死。短阵室速或室颤可能仅引起患者发生短暂性意识丧失（晕厥），然而在缺乏急救的情况下，持续室颤造成死亡常难以避免。随着心肺复苏术的发展和自动体外除颤器的普及，SCD 可能被及时终止，然而院外心脏骤停患者仍仅有3/10 可被成功复苏，被复苏的患者经住院治疗后仅8%可存活[2]。SCD 已被公认为是导致全人类死亡的最主要因素之一，且在发达国家全因死亡中所占比例高达20%[3, 4]，每年受害人数约为50~100/100 000 人[5]。作为全世界人口总数第一的中国，国内研究者也对全国四个地区SCD 发生情况进行流行病学调查[6]，经统计估算国内SCD 发生率约为每年41.8/100 000 人，严峻形势逼近发达国家。

探索SCD 的致病根源，评估SCD 危险分层，鉴定具有SCD 风险的患者以进行早期干预成为数十年以来医疗工作及研究者致力研究的方向及目标。目前，这项工作已针对具有SCD 风险的不同类型心脏病（包括获得性心脏病，如缺血性心脏病或心力衰竭，和较少见的SCD 相关遗传性心脏病）患者在世界范围全面展开，从细胞、分子及遗传学等多层次水平揭示SCD 病理生理发生发展机制并取得重大进展[7]，所制定出的有效药物及器械治疗策略和预测SCD 风险增加的临床指标也已在临床实践中广泛实施。

近年来，埋藏式心脏复律除颤器（implantable cardioverter-defibrillators, ICDs）已用于治疗持续性室速的存活患者，并作为具有SCD 高风险患者的一级预防措施[8]。荷兰院外心脏骤停复发率下降33%得益于ICDs 在SCD 高危患者中的常规使用[9]。SCD 危险分层是决定ICDs 植入的重要依据，其中心电图检查已被广泛用于评估心脏病患者和正常人群的SCD 发生风险，是SCD 危险分层中重要的无创预警指标[10]。前瞻性人群对照研究发现心率校正QT 间期（rate-corrected QTinterval, QTc 间期）具有重要意义[11]。55 岁以上QTc 延长（女：QTc 间期＞470ms，男：QTc 间期＞450 ms）人群的SCD 风险增加3

者为高危，QTc 间期＞600 ms 者为极高危[13, 14]。反过来，QTc 值最短的患者可能被认为风险最高，但并未获得临床数据支持，存在室速或室颤发作史，或SCD严重家族史的情况下才考虑ICDs 治疗[15]。普遍人群中心电图顿挫或切迹型J 点抬高≧0.2 mV 并不常见[16]，振幅更大且心电图导联分布更广[17]，或J 点抬高的形态与振幅瞬时改变均预示SCD 高风险可能性大[18]。J 点抬高后紧接ST 段水平或下斜型抬高在普遍人群的预后也较差[19]。此外，高度房室传导阻滞、心率震荡、T 波电交替和T 波峰-末间期（Tpeak-Tend interval, Tp-Te 间期）延长等可能是SCD 的独立危险因素。

尽管冠状动脉疾病，尤其在中老年患者SCD 的诱发因素中占主导地位[20]，一些心脏结构和功能正常但易诱发室速或室颤的遗传性心律失常综合征，包括长QT 综合征（long QT syndrome, LQTS）、Brugada 综合征（Brugada syndrome,BrS）、儿茶酚胺敏感性室性心动过速、短QT 综合征（short QT syndrome, PCCD）等却并不少见，由此引发的SCD约可占总数的10%[21]。值得注意的是，这类疾病好发于貌似健康的儿童和青年，猝死厄运易被他们正常的心脏表现所掩盖，加上首次发作便可能致命和部分呈家族聚集的特点，常给个人、家庭乃至社会带来沉重的打击及负担[22]。遗传性心律失常综合征主要由离子通道蛋白亚基及其相关调节蛋白编码基因突变所致，因此又称之为遗传性心脏离子通道病。心脏作为人体最重要的可兴奋组织之一，其动作电位的生成是多种电流平衡作用的结果，任何一个离子通道功能障碍导致的离子流变化均可能打破平衡并引起电生理失衡，进而导致心律失常发生。曾被认为罕见的这类疾病正随人们了解的不断加深而逐渐扩增，遗传背景多样化导致诊疗复杂性的增加也日益显现。近年来，尽管遗传性心律失常综合征与SCD 的一级和二级预防措施，尤其是ICDs 置入治疗已取得一定进展[23]，然而ICDs 安装价格昂贵，具时效性和有创性等特点，且有感染、血栓以及不恰当放电等风险，这些缺点在儿童及青年人中更为明显[7]。明确不同患者恶性心律失常的致病基因突变及其病理生理发生机制，探索以基因为基础的个体化治疗，方可为患者提供更加有效的治疗方案。