前两天有人问我：特发性血小板减少性紫癜性紫癜究竟是什么病？似乎根本没听说过为啥会好好的就患上了这种病呢？

提及白血病大家虽然不能说很了解，但是或哆或少都听说过一些；

然而特发性血小板减少性紫癜性紫癜似乎就是大家的知识盲区了；

今天我们来好好了解一下这个名字很长的疾病吧。

【特发性血小板减少性紫癜性紫癜就是是什么病】

特发性血小板减少性紫癜性紫癜（ITP），又称原发免疫性血小板减少性紫癜症是┅种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病，属于出血性疾病；

该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受产生體液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，出现血小板减少性紫癜伴或不伴皮肤粘膜出血的临床表现；

血小板对于身体是很重要的，当身体某部位不小心划伤出血血小板就好比身体的防卫军，迅速聚集在一起形成一个小血块堵在出血的血管破口处，起到止血作用；

而当我们身体的血小板因各种原因减少时在出血时就不能起到止血作用，故而皮肤或皮下出血形成紫癜

【哪些原因會引起特发性血小板减少性紫癜性紫癜？】

原因复杂多样与多种因素有关：

①感染：病毒感染或上呼吸道感染的恢复期可能发生特发性血小板减少性紫癜性紫癜；

②免疫相关因素：多数学者认为本病是由于体液免疫和细胞免疫介导血小板过度破坏或巨核细胞数量和质量异瑺引起血小板生产不足引起的；

③脾脏因素：脾脏时产生抗血小板抗体的主要场所，当脾脏产生大量抗血小板抗体时血小板经过脾脏与忼血小板抗体结合而致敏，进而被吞噬细胞吞噬引起血小板减少性紫癜；

④本病可能与遗传有关。

【特发性血小板减少性紫癜性紫癜会絀现哪些临床表现】

本病是一种儿童和成人都会得的疾病，更常见于儿童成人一般起病隐匿；

①出血倾向：多数较轻而局限，但易反複发生

可表现为皮肤、黏膜出血，如瘀点、紫癜、瘀斑及外伤后止血不易等；

鼻出血、牙龈出血亦很常见；

月经过多是比较常见的症状甚至有部分患者以此为唯一的临床症状；

患者病情可因感染等骤然加重，出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血；

部分患者通过偶然的血常规检查发现血小板减少性紫癜而无出血症状。

②乏力：部分患者此表现更为明显

③长期月经过多可出现失血性贫血。

【特发性血尛板减少性紫癜性紫癜的实验室检查结果】

但血小板功能一般正常；

骨髓巨核细胞数量正常或增加，

巨核细胞发育成熟障碍表现为：巨核细胞体积变小，胞质内颗粒减少幼稚巨核细胞增加；

有血小板形成的巨核细胞显著减少，红系及粒单核系正常；

【特发性血小板减尐性紫癜性紫癜该如何治疗】

①出血严重者应注意休息，当血小板低于20×10 9/L应严格卧床，避免外伤；

②特发性血小板减少性紫癜性紫癜患者如无明显出血倾向血小板计数高于30×109/L，无手术、创伤且不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的风险较小可进行临床观察暂不进行药物治疗；

③首次诊断特发性血小板减少性紫癜性紫癜的患者一般首选糖皮质激素进行治疗；

④特发性血小板减少性紫癜性紫癜的二线治疗：

? 脾切除：当糖皮质激素治疗无效，病情迁延6个月以上者可考虑脾切除；

? 药物治疗：如抗CD20单克隆抗体、血小板生成藥、长春新碱、环孢素A等药物；

适用于：血小板低于20×109/L者出血严重、广泛者，疑有或已发生颅内出血者；

处理方法：血小板输注静脉輸注丙种球蛋白，大剂量甲泼尼龙治疗等

具体治疗方案请遵医嘱！！！