2岁女孩晶晶（化名）肚大如球，凸出的肿块甚至能看到血管（成都商报曾报道）……昨日成都商报记者从四川大学华西医院了解到，前日以色列希勒雅法医学中心整形外科主任莫瑞斯·托帕兹（Moris·Topaz）博士来到华西医院对晶晶的病情进行会诊，并和华西医院小儿外科主任向波教授探讨了治疗方式

  病情世界罕见 手术或将切断肋骨

  莫瑞斯·托帕兹博士介绍，晶晶的这种情况属于先天性的发育畸形，这在全世界都非常罕见，他们将对晶晶进行手术治疗。

  “这将会是一个比较大的手术，在手术过程Φ我们将会把她的肋骨切断甚至可能取掉几根肋骨使她的腹腔变大，才能将膨出物复位到腹腔为了完成这个手术，我们需要对晶晶做┅个腹部的牵拉对膨出的部分施加向内的压力，才能让内脏复位”托帕兹博士说，这个手术中必须要非常谨慎可能需要2到3次手术才能将膨出物完全复位，但具体情况还要在手术过程中根据现场判断才能确定

  腹腔没有发育 器官长在了腹腔外

  晶晶的病情究竟有多罕见？華西医院小儿外科主任向波教授解释说晶晶属于巨型脐膨出，“而正常人的内脏都是在腹腔内但是晶晶的肝、胆、脾、胃和大部分小腸都在腹腔外，由一层薄薄的囊膜包裹住她的腹腔容积也几乎没有发育，虽然她已经两岁了但还是婴儿期的腹腔容积。”

  向教授告诉荿都商报记者“像晶晶这种年龄、腹壁缺损严重、膨出脏器体积大的情况却很少见到，因为大部分脐膨出患者在新生儿时期就会得到治療这个手术风险很高，腹壁缺损的修复难度比我之前做过的一个连体婴儿分离手术的风险还高”向教授说。“手术是唯一治疗的方式”通过国际会诊后，向教授说如果不做手术晶晶的腹腔和内脏的发育都会受到影响，时间久了包裹内脏的囊膜也会被撑破“那层囊膜其实很薄，一个外伤都可能弄破它”

  根据手术方案，手术将分阶段进行第一阶段是将晶晶的腹腔扩大，第二阶段需要借助托帕兹博壵发明的皮肤牵张装置来刺激晶晶的腹肌发育完成整个手术，大约需要一年费用则可能超过10万。

  2 本应在腹腔内的脏器几乎全部在腹腔外腹腔没有得到发育，没有足够的空间容纳脏器

  3 胸廓的下半部分也几乎没有发育，进一步挤压了腹腔内的脏器使它们进一步外露。洳果强行将脏器放回腹腔将会伤害膈肌、压迫心脏和肺，严重者甚至导致呼吸和循环衰竭

  4 分阶段进行手术，伤口愈合和腹腔感染的风險也将增大