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Langeihans组织细胞增生症原称组织细胞增苼症X包括嗜伊红肉芽肿、Hand - Schiiller - Christian 病及 Letterer - Siwe 病。用 分子生物学方法证明病变中的Langerhans细胞呈单克隆性增生 应属真性肿瘤(详见题315)。
嗜伊红肉芽肿(eosinophilic granuloma)是 Langeriians 组織细 朐增生症中最常见的病变多局限于骨的一种良性病变。多见于 儿童一般不超过30岁。颅骨、颌骨、肋骨、股骨及肱骨是好 发部位,大多单发亦有多发者。
在长骨者位于骨干或干骺的骨 髓腔内边界清楚,病变大时可出现类似骨髓炎或Ewing肉瘤的 层状骨膜反应病变组織中LangeAans细胞增生,混杂有嗜酸性 粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及成纤维细胞等也可有小型多核巨 细胞或泡沫细胞。LangeAans细胞胞质嗜伊红染核类圓形,常 见分叶状或有纵行核沟;电镜下可在细胞质内找到网球拍形的 Berbeck颗粒具有诊断意义。
病变早期嗜酸性粒细胞较多后 期减少而纤維组织增多。 Hand - Schiiller _ Christian 病及 Letterer - Siwe 病累及内脏、淋 巴结、皮肤等部分病例可以累及骨,常为多发性的病灶界限 不清楚。Hand- Schiiller- Christian病可发生颉骨地图样骨缺损 早期病变组织与嗜酸性肉芽肿相似,晚期出现大量泡沫状巨噬细 胞及纤维组织瘢痕
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